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血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。 先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內(nèi)源性凝活酶生成減少，導(dǎo)致凝血障礙。

臨床表現(xiàn)

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內(nèi)出血雖不多見，但可危及生命。關(guān)節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復(fù)出現(xiàn)引起慢性增生性關(guān)節(jié)炎，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，喪失功能。

家庭應(yīng)急處理

1)盡量避免手術(shù)或外傷。

2)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。

3)云南白藥、三七粉局部使用可達(dá)局部止血作用。

4)有新鮮血腫或關(guān)節(jié)積血時(shí)，應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。

5)急性期可口服強(qiáng)的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕藥能緩解女性患者月經(jīng)多。

6)出血嚴(yán)重或持續(xù)不止時(shí)，應(yīng)送往醫(yī)院輸新鮮全血或血漿及其它制品。