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有一天，在門診值班時，遇到一個8個月的男孩子，因“咳嗽1月余”就診，呈陣發(fā)性單聲咳，經(jīng)過詳細詢問病史，孩子是第一胎第一產(chǎn)，孕期及出生史無異常，生后母乳喂養(yǎng)，生長發(fā)育稍落后，否認異物吸入病史，家族中無類似病史，曾多次在各醫(yī)院門診就診，擬“支氣管炎”予“止咳、化痰”等口服藥治療，效果都不好。

經(jīng)過詳細追問病史及體格檢查后，發(fā)現(xiàn)孩子平時吃奶少、少動，咳嗽以平躺時為主，精神一般，呼吸稍促，雙肺聽診可聞及密集細小濕羅音，哭鬧的情況下孩子心率約165次/分，肝肋下2cm可觸及，質(zhì)軟，腹部不脹，腸鳴音存在。

告知家長目前孩子考慮“支氣管肺炎”，建議給孩子完善血常規(guī)、CRP、支原體、百日咳及胸片檢查，然而家長因X光片有輻射拒絕行胸片檢查，要求開藥治療。經(jīng)此我已猜到為什么之前去醫(yī)院門診就診僅僅是開藥及查血常規(guī)檢查的原因了。

當(dāng)時剛好門診病人不多，所以我告知家長，孩子咳嗽1月余屬慢性咳嗽，慢性咳嗽分為感染性及非感染性，感染性分為細菌感染，病毒感染，非典型病原體感染，寄生蟲感染等；非感染性分為過敏性，上氣道咳嗽綜合征，先天性氣道結(jié)構(gòu)畸形，支氣管異物及其它臟器導(dǎo)致等原因，孩子有慢性咳嗽病史，肺部可聞及濕羅音，所以完善胸部X光片是必要的，而且單次胸部X光檢查不會對孩子造成危害。

但如果診斷不明，則無法對癥下藥，孩子才8月，經(jīng)驗性用藥更會對孩子造成傷害。經(jīng)過商量，家屬最后同意了行胸片檢查。但胸片檢查結(jié)果卻讓我大吃一驚，孩子的肺部問題不大，心臟影卻明顯增大了，經(jīng)過和家屬的溝通，還是建議孩子住院治療，家屬意識到了問題的嚴重性，也同意了住院治療。

第二天剛到科室，另一個同事就和我說，昨天你收的那個孩子，做了心臟彩超后懷疑是心內(nèi)膜彈力纖維增生癥哦！

我心里“咯噔”了一下，一種不祥的預(yù)感從心底升了上來，經(jīng)過和科室主任的商量，還是建議這孩子到省級心臟專科醫(yī)院進一步診療，后面經(jīng)過對這孩子的病情進行追蹤，孩子后期的生活質(zhì)量也是不容樂觀。

心內(nèi)膜彈力纖維增生癥以心內(nèi)膜下彈力纖維及膠原纖維增生、心室壁和心內(nèi)膜增厚為主要病理特征，病因尚未完全明確，可以是原發(fā)性的，沒有明顯心臟瓣膜損害和其它先天性心臟畸形，也可以是繼發(fā)性的，可能由病毒性心肌炎發(fā)展而來，心內(nèi)膜供血不足及宮內(nèi)缺氧等原因，多數(shù)患兒于1歲內(nèi)發(fā)病，可分為暴發(fā)型、急性型和慢性型，而這孩子屬于急性型。

臨床上常表現(xiàn)為心臟擴大和心功能的下降，常可出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、呼吸急促、多汗、易激惹、面色蒼白和生長發(fā)育落后。多種原因可誘發(fā)心力衰竭，出現(xiàn)煩躁不安、口唇發(fā)紺、水腫、尿少、咳嗽等癥狀。

診斷該疾病除詳細的病史和體格檢查外，還需進一步檢查胸部X線、心電圖檢查及心臟彩超，必要時需完善心導(dǎo)管檢查，心肌活檢則是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

在治療方面該疾病如不治療，大多于2歲前死亡。對洋地黃反應(yīng)良好而又能長期堅持治療者預(yù)后較好，有痊愈的可能，目前尚無對該疾病的預(yù)防措施。

本文圖片來源：攝圖網(wǎng)

作者介紹

葉國靜

惠州市第三人民醫(yī)院

兒科 副主任醫(yī)師

簡介：大學(xué)本科學(xué)歷，2009年畢業(yè)于廣東醫(yī)學(xué)院臨床醫(yī)學(xué)專業(yè)，有十余年的工作經(jīng)歷，專業(yè)方向為兒童重癥，2019年曾在廣東省人民醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護室進修半年，2021年曾在南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院兒童重癥監(jiān)護進修3個月，在兒童危急重癥和呼吸方面有一定造詣。